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第1章 解剖和功能1

功能解剖：叶和段2

胆管解剖2

肝脏和胆管的发育4

肝脏解剖学的异常4

体表标志4

检查方法5

肝脏形态学5

电子显微镜和肝细胞功能9

窦状隙细胞10

窦状隙细胞的相互作用11

肝细胞死亡和再生12

细胞外基质12

肝脏微循环的改变和疾病12

黏附分子12

功能异质性13

窦状隙膜交通13

胆管上皮细胞13

第2章 肝功能的评估17

生化试验的选择17

胆色素18

胆红素18

尿胆原18

磺溴酚酞钠（BSP）试验19

血清酶试验19

碱性磷酸酶（ALP）19

γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）19

转氨酶20

其他血清酶20

肝功能定量评估20

半乳糖清除试验21

呼吸试验21

唾液咖啡因清除率21

利多卡因代谢形成物21

动脉血酮体指数21

安替匹林22

靛青绿22

脱唾液酸糖蛋白受体22

排泄能力（BSP）试验22

脂质和脂蛋白代谢23

脂质23

脂蛋白24

肝病时脂代谢的改变24

胆酸25

疾病时的变化26

血清胆酸27

氨基酸代谢27

临床意义28

血浆蛋白28

血清蛋白电泳模式29

碳水化合物代谢30

年龄对肝脏的影响30

第3章 肝活检33

患者的选择和准备33

技术33

难点35

儿科肝穿刺活检36

危险和并发症36

胸膜炎和肝周炎36

出血36

肝内血肿36

胆道出血37

动静脉瘘37

胆汁性腹膜炎37

穿伤其他器官37

感染37

类癌危象37

取样变异性37

肉眼观38

标本制备38

病理学所见39

适应证39

特殊方法39

第4章 肝病血液学43

一般表现43

肝脏和凝血45

溶血性黄疸48

溶血性贫血时的肝脏变化49

遗传性球形红细胞症49

地中海贫血50

阵发性睡眠性血红蛋白尿50

获得性溶血性贫血50

新生儿溶血病51

血型不合的输血反应51

髓性和淋巴增殖性疾病时的肝脏51

白血病51

髓系白血病51

淋巴细胞性白血病51

毛细胞白血病51

骨髓移植52

淋巴瘤52

淋巴瘤时的黄疸54

原发性肝淋巴瘤54

淋巴肉瘤55

多发性骨髓瘤55

血管免疫母细胞性淋巴结病55

髓外造血55

系统性肥大细胞增生症55

郎格罕组织细胞增多症（组织细胞增多症X）55

脂质贮积病56

原发和继发黄瘤病56

胆固醇酯沉积病56

戈谢病56

尼曼-皮克病57

海蓝组织细胞综合征57

第5章 超声、计算机体层摄影和磁共振成像59

放射性同位素扫描59

正电子发射体层摄影（PET）59

超声59

多普勒超声61

内镜超声61

计算机体层摄影61

磁共振成像（MRI）65

MR波谱检查68

结论和选择68

第6章 肝细胞衰竭71

全身状况不佳71

黄疸71

血管扩张和高动力循环71

肝肺综合征72

肺动脉高压74

发热和败血症75

肝病性口臭（肝臭）76

氮代谢变化76

皮肤变化77

血管痣77

肝掌78

白甲78

皮肤改变的机制78

内分泌变化78

性腺功能减退78

下丘脑-垂体功能79

激素代谢79

一般治疗80

诱发因素80

一般处理80

第7章 肝性脑病83

临床特点83

调查研究84

神经病理学变化86

肝硬化临床多样性86

鉴别诊断87

预后88

发病机制88

门-体脑病88

肠道细菌89

神经传递89

总结91

肝性脑病的治疗92

饮食92

抗生素92

乳果糖和乳梨醇93

苯甲酸钠和雅波司（鸟氨酸-天冬氨酸）93

左旋多巴和溴隐亭93

氟马西尼94

支链氨基酸94

其他促发因素94

分流闭塞94

暂时肝支持94

肝移植94

第8章 急性肝衰竭97

定义97

病因97

临床表现99

与慢性肝病基础上的急性肝衰竭的鉴别99

实验检查99

血液学检查99

生化检查99

病毒标志物100

脑电图（EEG）100

肝脏扫描和活检100

合并症100

肝性脑病100

脑水肿（颅内高压）101

凝血障碍102

低血糖、低血钾及代谢改变102

感染102

肾功能103

血流动力学改变和低血压103

肺部并发症103

急性胰腺炎103

预后103

治疗104

人工肝和生物人工肝支持疗法107

肝脏移植107

辅助肝移植108

活体亲属供肝肝移植术109

肝细胞移植109

结论109

第9章 腹水113

腹水形成机制113

充盈不足和外周血管扩张假说113

过度充盈假说115

其他肾脏因素115

腹水循环115

小结115

临床表现116

自发性细菌性腹膜炎118

肝硬化腹水的治疗119

难治性腹水122

预后123

肝肾综合征124

低钠血症126

第10章 门静脉系统和门脉高压131

侧支循环131

肝内阻塞（肝硬化）131

肝外阻塞132

后果132

门脉高压的病理学132

静脉曲张133

门脉高压肠血管病变134

门脉高压的血流动力学135

门脉高压的临床表现136

病史和一般检查136

腹壁静脉136

脾脏137

肝脏137

腹水137

直肠137

腹部和胸部X线检查137

钡剂研究137

内镜137

门静脉系统影像学检查139

超声139

多普勒超声140

CT扫描140

磁共振血管造影141

静脉造影141

静脉造影的表现141

内脏血管造影142

数字减影血管造影142

脾静脉造影142

楔入法CO2静脉造影143

门脉压测定143

曲张静脉压力143

肝血流量评估145

奇静脉血流量145

实验性门静脉闭塞与高压145

门脉高压的分类145

肝外门静脉堵塞145

病原学145

临床表现147

影像学147

血液学148

血清生物化学148

预后148

治疗148

脾静脉阻塞148

肝动脉-门静脉瘘149

门脉-肝静脉分流149

肝内窦前和窦性门脉高压149

汇管区病变149

中毒性病因150

肝-门脉硬化150

热带脾肿大综合征150

肝内门脉高压150

肝硬化150

非肝硬化结节151

食管静脉曲张出血151

破裂预测151

出血的预防152

出血的诊断152

预后153

急性静脉曲张出血的处理154

血管活性药物154

三腔两囊管154

内镜硬化治疗和套扎155

紧急手术156

再出血的预防156

门-体分流术157

门-腔分流术157

肠系膜静脉-腔静脉分流术157

选择性远端脾-肾分流术158

门-体分流术的总结158

TIPS（经颈静脉肝内门体分流术）158

分流狭窄和关闭159

出血的控制159

TIPS脑病159

循环变化159

其他适应证159

结语160

肝移植160

门脉循环的药理调控160

结语160

第11章 肝动脉和肝静脉：肝循环衰竭167

肝动脉167

肝动脉闭塞168

肝移植后肝动脉病变169

肝动脉瘤169

肝动静脉瘘169

肝静脉170

实验性肝静脉阻塞171

柏-查（肝静脉阻塞）综合征171

病理改变172

临床表现172

诊断174

预后175

治疗175

静脉闭塞疾病176

肝静脉引起的疾病播散176

循环衰竭178

急性心衰和休克时肝脏病变178

缺血性肝炎178

手术后黄疸179

心脏手术后黄疸179

充血性心力衰竭时的肝脏179

缩窄性心包炎时的肝脏181

第12章 黄疸183

胆红素代谢183

肝脏内胆红素的结合和转运183

黄疸的组织分布185

决定黄疸深度的因素185

黄疸的分类185

黄疸的诊断186

临床病史187

检查188

诊断常规189

家族性非溶血性高胆红素血症190

原发性高胆红素血症190

吉尔伯特综合征190

克-纳综合征192

杜宾-约翰逊综合征193

罗特尔型193

家族性非溶血性高胆红素血症群194

第13章 胆汁淤积197

胆管系统解剖学197

胆汁分泌198

细胞机制198

胆汁淤积综合征201

定义201

分类201

发病机制201

病理学202

临床表现203

诊断方法208

诊断的可能性209

第14章 原发性胆汁性肝硬化217

病原学217

流行病学和遗传学219

临床表现219

诊断221

预后222

治疗224

免疫性胆管病变225

自身免疫性胆管炎228

第15章 硬化性胆管炎229

原发性硬化性胆管炎（PSC）229

感染性硬化性胆管炎234

细菌性胆管炎234

免疫性缺陷相关的机会性胆管炎234

移植物抗宿主病236

血管性胆管炎236

药物相关的胆管炎236

组织细胞增多症X236

第16章 病毒性肝炎：一般表现，甲型肝炎病毒、戊型肝炎病毒和其他病毒239

概述239

病理学239

临床类型241

实验室检查242

鉴别诊断243

预后243

治疗243

甲型肝炎病毒（HAV）244

流行病学244

临床病程246

预后246

预防246

戊型肝炎病毒（HEV）247

临床表现248

诊断性检查248

肝活检248

预防248

庚型肝炎病毒（HGV）249

TT型肝炎病毒（TTV）249

黄热病249

病理学249

临床特点249

诊断250

治疗250

传染性单核细胞增多症（EB病毒）250

肝组织学变化250

临床特点250

诊断251

与病毒性肝炎的鉴别251

其他病毒251

巨细胞病毒251

单纯性疱疹病毒252

其他病毒252

外来病毒引起的肝炎253

治疗253

第17章 乙型肝炎和丁型肝炎病毒255

乙型肝炎病毒（HBV）255

急性乙型肝炎257

流行病学259

临床病程260

预防261

慢性乙型肝炎262

临床复发和再活动263

实验室检查263

肝活检263

病程和预后264

治疗264

突出的问题266

筛查HCC266

丁型肝炎病毒（HDV）268

流行病学268

诊断269

临床特点270

肝组织学270

预防270

治疗270

第18章 丙型肝炎病毒273

分子病毒学273

HCV准种273

基因型273

血清学试验274

免疫应答275

流行病学275

输血275

其他血制品275

胃肠道外接触275

性交和家庭内传播275

无明显危险因素的感染276

自然病程276

临床过程276

急性丙型肝炎276

慢性丙型肝炎276

肝硬化277

肝细胞癌277

肝组织学变化277

丙型肝炎和血清自身抗体277

相关疾病278

诊断278

预后278

预防：疫苗279

治疗279

患者选择279

监测治疗280

应答评估280

治疗的优化280

结论282

肝移植283

第19章 慢性肝炎：一般特征和自身免疫性慢性疾病287

临床表现287

肝脏组织学287

肝脏活检的作用288

分类289

自身免疫性慢性肝炎291

1型（曾称做类狼疮）291

2型291

3型292

慢性丁型肝炎292

原发性胆汁性肝硬化和免疫性胆管炎292

慢性自身免疫性肝炎（1型）292

病因学292

免疫机制和自身抗体292

遗传学293

肝脏病理学293

临床特点293

鉴别诊断295

治疗296

病程和预后297

融合巨细胞性肝炎297

第20章 药物和肝脏299

肝细胞3区坏死303

四氯化碳304

鹅膏毒菌305

对乙酰氨基酚305

水杨酸盐306

体温过高306

体温过低307

烧伤307

肝细胞1区坏死307

硫酸亚铁307

磷307

线粒体细胞病307

丙戊酸钠307

四环素307

他克林307

抗病毒核苷类似物307

蜡状芽孢杆菌308

脂肪肝炎308

马来酸哌克昔林308

胺碘酮308

合成雌激素309

钙通道阻滞剂309

纤维化309

甲氨蝶呤309

其他细胞毒性药物309

砷309

氯乙烯309

维生素A310

维生素A类（Retinoid）310

血管变化310

窦扩张310

肝紫癜病310

静脉闭塞病（VOD）310

急性肝炎311

异烟肼311

甲基多巴312

氟烷312

氢氟碳313

全身抗真菌药313

肿瘤科用药313

神经系统调节药314

持续释放烟酸314

磺胺类药及其衍生物314

非类固醇抗炎药（NSAID）314

抗甲状腺药314

奎尼丁、奎宁314

曲格列酮314

抗惊厥药315

慢性肝炎315

草药315

娱乐性毒品315

毛细胆管胆汁淤积316

环孢素A316

环丙沙星316

肝-毛细胆管胆汁淤积316

氯丙嗪317

青霉素317

磺胺类317

红霉素317

氟哌啶醇317

西咪替丁和雷尼替丁317

口服降糖药318

他莫昔芬318

其他原因318

右丙氧芬318

胆管胆汁淤积318

胆泥318

硬化性胆管炎318

肝脏结节和肿瘤318

肝细胞癌319

结语319

第21章 肝硬化325

肝硬化的分类328

临床肝硬化331

代偿期肝硬化334

失代偿期肝硬化334

预后335

治疗336

第22章 酒精与肝脏341

酒精性肝病的危险因素341

酒精代谢342

肝损伤机制343

形态学变化345

脂肪肝（脂肪变）345

酒精性肝炎345

肝硬化347

早期发现347

调查研究347

临床综合征349

脂肪肝349

急性酒精性肝炎349

肝硬化350

胆汁淤积综合征350

与乙肝、丙肝的关系350

肝细胞癌350

相关特征350

预后350

治疗352

急性酒精性肝炎353

肝硬化353

肝移植353

第23章 铁过载状态357

正常铁代谢357

铁过载和肝损伤359

遗传性血色素沉着病359

HFE蛋白的生物学特性和功能360

其他铁储存病364

非HFE相关遗传性铁过载364

代谢障碍综合征364

红细胞生成性铁沉积364

晚期肝硬化365

慢性病毒性肝炎365

非酒精性脂肪性肝病365

新生儿血色素沉着病365

非洲铁过载365

慢性皮肤卟啉病365

血液透析365

铜蓝蛋白缺乏症365

转铁蛋白缺乏症365

第24章 威尔逊病369

分子遗传学：发病机制369

病理学370

肝脏370

电镜370

其他器官371

临床表现371

肝病类型371

神经精神类型373

肾的变化373

其他变化373

化验检查373

肝活检373

成像检查374

诊断的困难374

无症状纯合子检查374

治疗374

预后375

印度儿童肝硬化375

遗传性铜蓝蛋白缺乏症375

第25章 营养和代谢性肝脏疾病379

营养不良379

脂肪肝379

诊断379

分类380

非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）383

非酒精性肝脂肪变性384

非酒精性脂肪坏死384

空肠-回肠旁路的影响384

胃肠道外营养385

维生素385

肝病的碳水化合物代谢386

低血糖386

高血糖386

糖尿病患者的肝脏386

胰岛素和肝脏386

肝脏组织学387

临床特点387

肝功能实验387

肝胆疾病和糖尿病387

肝硬化患者的糖耐量388

肝硬化合并糖尿病的治疗388

糖原贮积病389

Ⅰ型（Von Gierke病）389

Ⅱ型（Pompe病）391

Ⅲ型（Cori病）391

Ⅳ型（Andersen病）391

Ⅴ型（Hers病）392

肝糖原合成酶缺乏（O型）392

遗传性果糖不耐受392

戊二酸尿Ⅱ型393

半乳糖血症393

黏多糖病393

家族性高胆固醇血症394

淀粉样变性394

α1抗胰蛋白酶缺乏症397

遗传性高酪氨酸血症399

囊性纤维化400

肝脏和甲状腺401

甲状腺毒症401

黏液水肿401

肝细胞疾病的甲状腺变化401

肝脏和肾上腺402

肝脏和生长激素402

肝卟啉病402

急性间歇性卟啉病403

遗传性粪卟啉病403

杂卟啉病403

迟发性皮肤卟啉病403

红细胞生成性原卟啉病404

先天性红细胞生成性卟啉病404

肝性-红细胞生成性卟啉病404

继发粪卟啉病404

遗传性出血性毛细血管扩张症405

萎缩性肌强直406

第26章 婴儿和儿童的肝脏407

新生儿高胆红素血症407

非结合性高胆红素血症407

新生儿溶血病408

肝炎和胆汁淤积综合征（结合高胆红素血症）409

病毒性肝炎410

非病毒引起的肝炎412

尿路感染412

新生儿肝炎综合征412

婴儿胆管病412

胆道闭锁412

肝外胆道闭锁413

Alagille综合征（肝动脉发育不良）414

长期胃肠道外营养415

胆酸合成异常415

先天性胆汁淤积综合征415

胆汁淤积综合征的对症治疗416

胆汁淤积性黄疸的其他原因416

瑞氏综合征417

瑞氏样综合征417

婴儿和儿童的肝硬化417

印度儿童肝硬化418

非印度儿童肝硬化（铜相关肝病）418

肝脂肪变性418

肝肿瘤418

错构瘤418

间叶错构瘤418

恶性间叶瘤（未分化肉瘤）418

腺瘤419

肝细胞癌419

肝母细胞瘤419

婴儿血管内皮瘤419

结节再生性增生419

第27章 妊娠期肝脏423

正常妊娠423

妊娠期肝脏疾病423

妊娠剧吐423

妊娠晚期肝病423

妊娠期急性脂肪肝423

妊娠期毒血症426

HELLP综合征426

妊娠期毒血症和HELLP综合征426

肝出血427

妊娠期胆汁淤积427

实验室检查427

柏-查综合征428

合并黄疸428

病毒性肝炎428

肝毒性药物与妊娠妇女428

妊娠对已有的慢性肝病影响429

肝移植受者的妊娠429

第28章 肝脏与系统性疾病、肉芽肿和肝外伤431

胶原病与肝脏431

肝脏疾病相关的关节病431

遗传性血色素沉着病431

乙型肝炎病毒相关疾病431

丙型肝炎病毒相关疾病431

肝肉芽肿432

肝肉芽肿临床综合征433

肉芽肿性肝炎434

结节病434

药物引起的肉芽肿反应435

感染相关性肉芽肿436

AIDS患者的肝肉芽肿438

工业原因438

其他形成肝肉芽肿的原因438

肝胆相关炎症性肠病439

肝外伤440

胆囊破裂441

第29章 肝脏的感染443

化脓性肝脓肿443

其他感染446

肝阿米巴病446

肝结核448

肝放线菌病449

其他真菌感染450

肝梅毒450

先天性梅毒450

二期梅毒450

三期梅毒450

青霉素治疗并发黄疸450

钩端螺旋体病451

韦尔病451

其他类型的钩端螺旋体病453

回归热453

莱姆病454

Q热454

落基山斑点热454

血吸虫病（裂体吸虫病）454

疟疾456

黑热病（利什曼病）457

包虫病457

蛔虫病462

粪类圆线虫462

旋毛虫病462

犬弓蛔虫463

肝吸虫463

周期性发生的化脓性胆管炎464

肝周围炎464

HIV感染时的肝胆疾病465

感染465

HBV、HCV和HDV感染465

肿瘤467

肝胆病467

无结石胆囊炎468

感染性黄疸469

细菌性肺炎469

败血症和脓毒性休克469

第30章 结节和良性肝病变471

小肝细胞癌471

无潜在肝脏疾病的肝结节472

单纯囊肿472

血管瘤472

局灶性结节性增生474

肝腺瘤474

局灶性结节性增生与腺瘤对比477

肝转移癌477

其他良性肿瘤477

胆管瘤（胆管腺瘤）477

胆道囊腺瘤477

结节再生性增生477

部分结节转化478

第31章 肝脏恶性肿瘤479

肝细胞癌479

病因480

病理学481

临床表现482

细针穿刺肝脏活检486

筛查487

预后和危险因素488

外科治疗488

非手术治疗489

经皮乙醇注射490

肝纤维板层癌491

肝母细胞瘤491

肝内胆管癌492

肝细胞-胆管细胞混合性肝癌493

其他原发性肝肿瘤493

囊腺癌493

血管肉瘤（血管内皮瘤）493

上皮样血管内皮瘤494

肝未分化肉瘤494

肝脏的良性肿瘤494

间叶性错构瘤494

副肿瘤性肝病494

肝脏转移癌494

结肠、直肠癌肝转移497

第32章 胆管成像：介入放射学和内镜检查501

腹部X线平片501

超声501

胆管501

胆囊501

计算机体层摄影术502

磁共振胆胰管造影（MRCP）503

超声内镜（EUS）503

胆管闪烁显像法504

口服造影剂胆囊造影505

静脉胆管造影506

内镜逆行性胆胰管造影506

内镜括约肌切开术508

内镜胆管内涵管510

经皮经肝胆管造影512

经皮胆汁引流513

经皮胆管内涵管513

肿瘤的可切除性514

对恶性胆道梗阻，在手术和非手术姑息之间的选择514

在内镜和经皮法之间的选择514

经皮胆囊造口术514

手术和术后胆管造影514

第33章 囊肿和先天性胆道异常519

纤维多囊性疾病519

儿童时期纤维多囊性疾病520

成人多囊性疾病520

先天性肝纤维化522

先天性肝内胆管扩张（Caroli病）523

先天性肝纤维化和Caroli病524

胆总管囊肿524

小错构瘤（von Meyenberg并发症）526

继发于纤维多囊病的癌526

孤立性非寄生的肝囊肿526

其他囊肿526

胆道先天异常526

胆囊缺如526

双胆囊527

副胆管527

左侧胆囊527

胆囊的罗-阿窦527

折叠胆囊527

胆囊与胆管憩室528

肝内胆囊529

胆囊的先天性粘连529

漂浮性胆囊及胆囊扭转529

胆囊管及胆囊动脉异常529

第34章 胆结石和炎症性胆囊病531

胆结石组成531

胆汁的成分531

胆固醇结石形成的因素532

色素性胆结石536

胆结石放射线检查536

胆结石的自然病程536

静止的胆结石537

胆囊结石的治疗537

胆囊切除术537

腹腔镜胆囊切除术538

胆囊结石非手术治疗539

溶石疗法539

直接溶剂溶石540

冲击波治疗540

经皮胆囊切开取石术541

急性胆囊炎541

胆囊积脓543

胆囊穿孔543

气肿性胆囊炎543

慢性结石性胆囊炎544

非结石性胆囊炎545

急性545

慢性545

伤寒性胆囊炎545

艾滋病患者的急性胆囊炎545

其他感染545

其他原因545

其他胆囊病理性改变546

胆囊内胆固醇沉着546

黄色肉芽肿性胆囊炎546

腺肌症546

瓷性胆囊546

胆囊切除后的问题546

欧迪括约肌功能紊乱546

胆总管结石547

胆总管结石的治疗548

急性梗阻性化脓性胆管炎548

急性胆管炎548

无胆囊炎的胆总管结石549

保留胆囊患者549

急性胆结石性胰腺炎549

大的胆总管结石549

经T形管引流结石550

肝内胆管结石550

Mirizzi综合征550

胆管瘘550

胆管外瘘550

胆管内瘘550

胆结石肠梗阻551

胆道出血551

胆汁性腹膜炎552

胆结石的相关性疾病552

结直肠癌及其他癌症552

糖尿病553

第35章 胆管良性狭窄559

胆囊切除术后559

胆-肠吻合口狭窄563

肝移植术后564

原发性硬化性胆管炎565

其他原因565

结论565

第36章 瓦特壶腹和胰腺疾病567

壶腹周围癌567

瓦特壶腹良性绒毛腺瘤571

胰腺囊性肿瘤571

胰腺内分泌肿瘤571

慢性胰腺炎571

肿大淋巴结引起胆总管阻塞572

压迫胆总管的其他外部原因572

第37章 胆囊和胆管肿瘤575

胆囊良性疾病575

胆囊癌575

其他肿瘤576

肝外胆管良性肿瘤576

胆管癌576

胆管细胞癌581

肝门转移癌581

第38章 肝移植585

选择患者585

肝移植的适应证和结果586

肝硬化586

自身免疫性慢性肝炎586

慢性病毒性肝炎586

新生儿肝炎587

酒精性肝病587

胆汁淤积性肝病588

原发性代谢性疾病588

急性肝衰竭589

恶性肿瘤589

其他590

绝对和相对禁忌证590

绝对禁忌证590

相对禁忌证（高危患者）590

患者的一般准备590

供体选择和手术591

受者手术591

劈离式肝移植592

辅助肝移植592

异种肝移植593

多米诺肝移植593

肝细胞移植593

儿童肝移植593

免疫抑制593

移植物耐受性594

术后过程594

移植后并发症594

原发性移植肝无功能594

感染598

恶性肿瘤600

药物中毒600

疾病复发600

中枢神经系统毒性600

骨病601

异位软组织钙化601

结论601

索引605