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上篇 耳蜗结构1

绪论1

第1章 螺旋器4

第一节 螺旋器感觉毛细胞的静纤毛6

一、静纤毛的数量及排列6

二、静纤毛之间的连接7

第二节 感觉细胞8

一、内毛细胞8

二、外毛细胞9

三、内、外毛细胞的结构差异11

第三节 螺旋器的支持细胞11

一、细胞质内含有微丝的支持细胞11

二、细胞质内不含微丝的支持细胞13

第四节 螺旋器内细胞间的连接15

一、紧密连接15

二、粘连连接16

三、桥粒连接16

四、缝隙连接16

第五节 网状板17

第2章 耳蜗细胞骨架结构和生物化学成分20

一、螺旋器细胞骨架20

二、感觉毛细胞的蛋白成分20

三、支持细胞骨架22

第3章 耳蜗膜性结构25

一、盖膜25

二、基底膜28

三、前庭膜28

第4章 耳蜗的神经支配30

一、耳蜗神经分布特点30

二、内毛细胞的神经分布32

三、外毛细胞的神经分布34

四、耳蜗交感神经分布37

第5章 耳蜗血管分布39

一、耳蜗血管解剖分区39

二、螺旋韧带和螺旋凸41

三、血管纹43

第6章 耳蜗液体腔隙46

一、结构特点46

二、耳蜗液体成分47

中篇 耳蜗功能50

绪论50

第7章 耳蜗放大器53

第一节 声波传播与耳蜗听器机械运动53

一、声波传播53

二、耳蜗听器机械运动55

第二节 耳蜗放大器的工作原理57

一、耳蜗放大器的“电源”57

二、耳蜗放大器的“马达”——外毛细胞的电致运动58

三、耳蜗放大器的工作过程59

四、耳蜗放大器的增益60

五、耳蜗放大器的空间分布60

六、耳蜗放大器与基底膜频率调谐61

第8章 外毛细胞及其能动性63

一、外毛细胞的形态结构与耳蜗内环境63

二、外毛细胞的侧膜64

三、外毛细胞运动的劲度65

四、外毛细胞底侧壁的离子通道与感受器电位65

五、外毛细胞的能动性68

第9章 耳蜗电位76

一、耳蜗场电位记录方法76

二、耳蜗微音电位79

三、总和电位81

四、复合动作电位83

五、蜗内电位88

第10章 耳蜗毛细胞胞内电位94

一、毛细胞胞内电位研究简况94

二、豚鼠毛细胞胞内电位记录方法97

三、毛细胞胞内电位与胞外电位的关系101

四、内外毛细胞电位的关系102

第11章 耳蜗细胞的离子通道104

一、离子通道记录方法104

二、耳蜗外毛细胞的换能通道106

三、耳蜗内毛细胞的离子通道107

四、螺旋神经节细胞的离子通道108

第12章 耳蜗微环境115

一、耳蜗K＋循环115

二、耳蜗Ca2＋循环117

三、耳蜗谷氨酸-谷氨酰胺循环119

四、有关基因对于耳蜗微环境的调控121

第13章 耳蜗内第二信使及其功能128

一、第二信使与毛细胞功能128

二、对支持细胞功能的调节129

三、对耳蜗传入／传出神经功能的调节130

四、对耳蜗血供和内淋巴K＋平衡的调节130

五、对耳蜗功能的保护作用131

第14章 耳蜗的非线性特征137

一、非线性理论的基本概念及研究应用137

二、耳蜗功能的非线性特性表现138

三、耳蜗非线性特性的产生机制143

四、影响耳蜗非线性特性的病理因素147

第15章 耳蜗内的感觉单元153

一、内、外毛细胞结构和功能比较153

二、耳蜗内毛细胞及传入神经递质154

三、外侧耳蜗橄榄束对内毛细胞下突触复合体的调控157

四、耳蜗外毛细胞及其传出系统的调控162

第16章 耳蜗支持细胞的生物学特性169

一、耳蜗Corti器的结构169

二、Deiters和Hensen细胞的形态170

三、耳蜗支持细胞的连接172

四、耳蜗支持细胞的神经支配174

五、耳蜗支持细胞生理特性174

六、NO/cGMP途径对耳蜗生理的调节175

七、耳蜗支持细胞对耳蜗功能的调节179

八、耳蜗支持细胞与毛细胞再生180

第17章 耳蜗的信息编码186

第一节 频率编码187

一、部位机制187

二、时间机制191

三、小结194

第二节 强度编码194

一、传入神经末梢和内毛细胞间的结构特征194

二、传入神经纤维的放电率194

三、传入神经动作电位的发放时间195

四、基底膜振动范围196

第三节 听觉传入神经的电听觉反应特点196

一、频率选择性差196

二、动态范围狭窄197

三、电刺激空间分布比较弥散197

四、时间锁相特性差198

下篇 耳蜗疾病200

绪论200

第18章 爆震性聋202

第一节 概述202

第二节 爆震性聋发生机制206

一、机械性损伤206

二、代谢性损伤208

三、耳蜗微循环损伤210

四、耳蜗毛细胞损伤210

五、耳蜗神经损伤211

第三节 爆震性聋防护措施212

一、机械防护212

二、噪声习服212

三、药物防护213

第19章 噪声性聋218

一、实验研究方法218

二、易感基因219

三、发生机制220

四、病理生理变化222

五、临床表现224

六、噪声性聋防治225

七、研究进展226

第20章 药物中毒性聋236

一、耳毒性的定义和分级236

二、耳毒性的听力和前庭功能检测237

三、氨基糖苷类抗生素的耳毒性237

四、抗肿瘤药物的耳毒性242

五、其他常用药物的耳毒性244

六、耳局部用药245

七、耳毒性药物的治疗作用246

第21章 突发性聋248

第一节 概述248

第二节 突发性聋发病机制255

第22章 听神经病263

第一节 概述263

第二节 听神经病影响听力表现特征的原因269

一、ABR异常269

二、耳蜗电图异常270

三、纯音听力低频下降272

四、耳声发射特点273

五、镫骨肌反射消失274

六、言语识别率与纯音听力损失不成比例显著下降275

七、40 Hz听觉相关电位277

八、听性稳态反应277

九、失匹配负波277

第23章 遗传性听力损失283

第一节 概述283

一、流行病学研究简史283

二、基本概念283

三、命名和定位284

四、常用记录指标的描述要求284

五、听力损失分型、程度和听力图285

六、遗传方式287

七、聋病基因研究方法289

八、基因组学研究临床应用前景290

第二节 听力损失的分子基础291

一、核基因分子生物学机制291

二、线粒体基因分子生物学机制299

三、听觉基因遗传的异质性301

四、听觉分子基础的临床意义303

第三节 常见遗传相关的听力损失疾病303

一、听神经病303

二、大前庭水管综合征305

三、老年性听力损失306

第24章 老年性聋308

一、老年性聋病因学308

二、老年性聋发病机制308

三、老年性聋临床诊断及防治311

四、研究进展312

第25章 耳鸣316

第一节 概述316

第二节 耳鸣研究318

一、临床研究318

二、动物模型研究320

第26章 梅尼埃病326

第一节 概述326

第二节 梅尼埃病发病机制341

一、膜迷路积水动物模型制作341

二、膜迷路积水的发生机制342

第27章 毛细胞再生348

一、研究简史348

二、再生细胞的来源350

三、再生机制350

四、影响再生的因素352

五、干细胞移植与毛细胞再生353

六、转基因诱导细胞实验356

七、最新研究进展356

第28章 耳蜗疾病的生物学治疗362

第一节 耳蜗疾病与相关基因362

一、聋病基因功能研究的新策略362

二、耳蜗发育相关基因364

三、基因敲除技术370

四、条件基因敲除小鼠模型与应用373

第二节 耳蜗疾病基因治疗377

一、毛细胞再生与聋病基因治疗进展377

二、听觉损伤后的基因治疗379

三、耳蜗基因治疗的可行性381

四、耳蜗基因导入技术382

五、耳蜗基因导入的载体385

六、纳米基因载体治疗的可行性387

七、耳蜗基因治疗的前景389

第三节 感音神经聋耳蜗干细胞治疗391

一、胚胎干细胞391

二、神经干细胞394

三、间充质干细胞395

四、内耳干细胞397

五、诱导多功能干细胞397

六、干细胞内耳移植398

七、问题与展望398

附 英汉词汇对照表404

彩图417